Association de parent concernes par le Syndrome de West

Association de parent concernes par le Syndrome de West

Qu’est-ce que le Syndrôme de West ?


Définition :


Origines de la maladie (étiologie) :

Les causes du Syndrôme de West peuvent être réparties en deux catégories :

 Spasmes en flexions symptomatiques (entre 86 et 91% des cas observés)

Dans ces cas, le Syndrôme de West est la conséquence d’une autre pathologie identifiable, ayant le plus souvent entraîné des dommages cérébraux. Cette autre pathologie peut être survenue :
- avant la naissance : malformations cérébrales (microcéphalie, hydranencéphalie, schizencéphalie), maladies génétiques (sclérose tubéreuse de Bourneville, trisomie 21), infections congénitales, traumatismes in utero,
- pendant la naissance : traumatismes, infections (méningites, encéphalites), hémorragies intracrâniennes,
- après la naissance : traumatismes, méningites, etc...

On recherche prioritairement une sclérose de Bourneville chez les enfants atteints de spasmes infantiles, car elle représente à elle seule 30% des pathologies prénatales provoquant un Syndrôme de West.

‚ Spasmes en flexions idiopathiques (entre 9 et 14% des cas)

Il s’agit des Syndrômes de West pour lesquels aucune cause n’a été trouvée. Il n’y a ni anomalie cérébrale, ni anomalie métabolique.

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