trouble de l'équilibre

Beaucoup de nos enfants ont de grosses difficultés avec l'équilibre.
Savez-vous pour vos enfants de quoi provient ce trouble ?
Pour les enfants CHARGE, ça provient de l'oreille interne. Il leur manque les canaux semi-circulaires. Ce sont trois canaux qui permet de se situer dans l'espace, savoir qu'on est assis, couché, debout, qu'on se tourne. L'avantage sans ces canaux, c'est qu'on n'est pas malade en voiture, qu'on n'a pas le tournis sur un tourniquet. Si on peut parler davantage.
L'inconvéniant c'est qu'il faut compenser avec les autres sens, la vue très importante aussi pour trouver l'équilibre. La vue est très souvent altérée par des colobomes chez les enfants CHARGE, ça n'aide pas. Et la proprioception pour apprendre à percevoir les parties de son corps dans l'espace. Maîtriser tout cela demande du temps. Je crois que le cervelet est aussi important dans l'équilibre. Pour les enfants CHARGE il me semble que ça va bien de ce côté.
L'hypotonie du haut du corps est aussi lié. L'enfant travaille beaucoup beaucoup moins le haut du corps. Il préfère être allongé, il n'a pas les réflexes naturels pour se rattraper quand ils tombent, les muscles travaillent moins. Gabrielle est très tonique couchée, et s'affaisse assise par exemple.
Ca m'intéresse de savoir d'où peut provenir les troubles de l'équilibre. Je trouve que c'est un handicap très important, contraignant et pas visible, donc souvent pas compris.

Sarah a un trouble de l'équilibre dû au cervelet puisqu'il lui manque une partie du vermis, en revanche, contrairement à toi, je ne suis pas du tout câlée sur le cervelet et pourquoi ça occasionne des troubles de l'équilibre. Je sais que la plupart des enfants JOUBERT marchent mais ont des gros soucis à la marche, une démarche moins harmonieuse, une perte de l'équilibre assez facilement et une grande hypotonie que je qualiferais d'hyperlaxicité pour Sarah. La miss s'affaisse en position assise la tête sur ses pieds elle se redresse aussi très très bien mais j'ai toujours dit qu'elle ferait l'école du cirque et plus précisémment contorsioniste car c'est sans nul doute ce qu'elle est

Le kiné de Sarah m'a dit comme tu l'as décrit que la vue et l'oreille interne est hyper importante pour l'équilibre, et pour Sarah de ce côté là pas de soucis en revanche j'ai entendu dire que le cervelet intervient dans l'équilibre la nuit, il prend le relais de l'oreille interne.

Les troubles de l'équilibre liés au cervelet donnent souvent de l'ataxie, c'est à dire une démarche un peu ébrieuse et des grosses difficultés de motricité fine également. Sarah a l'air de ne pas trop mal se débrouiller dans l'espace car elle sait reconnaître le devant et l'arrière ainsi que les côtés maintenant, sa difficulté de coordination occulo-motrice ne l'aide pas non plus dans ces gestes fins (comme pointer par exemple, c'est pas très précis)

chloé n'a pas un très grand équilibre mais pour elle c'est le manque de tonicité musculaire qui fait défaut...surtout au niveau du bassin...
mais ça va de mieux en mieux....car plus elle se tonifie plus elle a d'équilibre

Chloé se débrouille sur un vélo ? ou sur une poutre ?

Le problème occulo moteur vient du cervelet ou c'est un problème visuel ?

chloé ne fait pas du vélo sans petites roues....

et non je mettrais pas ma fille sur une poutre non plus.....

chez chloé on voit vraiment que quand elle soulève un pied elle se met encore en déséquilibre.....d'ailleurs elle ne lève pas trop les pieds...

ce qu'elle arrive à faire maintenant c'est monter et descendre quelques marche sans se tenir....

Le problème occulo-moteur est typique d'une lésion au cervelet mais je ne pense pas que ça soit l'unique raison, des lésions sur le cerveau peuvent l'occasionner aussi je pense. Tu as posté ton sujet sur MM beaucoup d'enfants ont des problème d'équilibre pour diverses raisons. Il est clair que le tonus y participe aussi beaucoup, pour Sarah, son équilibre est plus lié à son bassin qui n'est pas encore assez tonique, dixit le kiné et la pédiatre du SESSAD, je dois lui refaire faire une radio des hanches d'ailleurs

bon chez les enfants porteurs d'un CHARGE c'est quand même l'oreille interne en principe non?

manon n'a pas un très gros équilibre non plus... je dirais que c'est beaucoup lié à l'hypotonie et aussi la vue chez elle.... je vais encore me renseigner...

Valentine perd assez facilement l'équilibre , elle n'a pas de probleme au cervelet donc je pense que c'est plus un manque de tonicité.

mon fils vient de se reveiller je reviens apres...

chloémama a écrit:

bon chez les enfants porteurs d'un CHARGE c'est quand même l'oreille interne en principe non?

oui c'est cela, les canaux semi-circulaires et plus largement les vestibules se situent dans l'oreille interne.

Une maman pointue sur le syndrome m'a écrit que l'hypotonie chez les enfants CHARGE étaient liés à ce problème de canaux. L'absence de canaux cré les gros problèmes d'équilibre, et à une incidence directe sur l'hypotonie du haut du corps.

ai pas tout compris

tu veux dire que parce que l'enfant manque d'équilibre il peine à muscler le haut de son corps puisqu'il va avoir plus de peine à se redresser à cause de l'équilibre ?

parce que l'hypotonie est quand même un problème neurologique global chez les enfants porteurs d'un CHARGE ... qui vient donc du système neuro....soit central (cerveau) soit périphérique ( transmission des messages du cerveau au muscle) ...soit du muscle lui même....

quand il y a un syndrome de charge ça doit être plutot périphérique comme chez Chloé....il me semble....

ce que je veux dire c'est que la tonicité est un problème électrique....alors je vois pas trop comment le morphologie de l'oreille peut en être à l'origine...par contre je peux comprendre que les problèmes d'équilibre n'aide pas l'enfant à tonifier le haut de son corps ???

J'avais à l'époque donné des papiers à Irada...( si elle les a toujours) et il me semble que l'hypotonie du haut du corps était plutôt liée au dysfonctionnement de certains nerfs bien précis....mais bon j'ai plus tout cela bien en tête....

Moi je ne suis pas pro mais il me semble évident qu'un enfant qui n'a pas d'équilibre a plus de mal à tenir sa posture et du coup ne se tonifie pas comme il faut. L'équilibre venant du haut (cervelet et oreille interne) c'est donc le tonus axiale qui est problématique (c'est le cas pour Sarah). La miss se développe de bas en haut (contrairement au schéma normal qui est de haut en bas) et a encore de ce fait un gros soucis de tonus en haut et de réflexe parachute.

Quoiqu'il en soit, tout ceci est bien compliqué pour moi. J'ai jamais rien compris à ce que j'ai pû lire sur le cervelet (les reins, ça me va, je comprends mais après bof, bof, c'est un peu limité le cerveau chez moi , une vraie blonde comme dirait si bien mon homme )

Euh,Isa, j'ai surement gardé les infos mais ou, c'est la grande question !

Je pense aussi que c'est neurologique,puisque les enfants Charge finissent par se muscler quand-même en l'absense de ses caneaux semi circulaire.

Enfin, on va faire des recherches à ce sujet.

chrynisah a écrit:

Moi je ne suis pas pro mais il me semble évident qu'un enfant qui n'a pas d'équilibre a plus de mal à tenir sa posture et du coup ne se tonifie pas comme il faut. L'équilibre venant du haut (cervelet et oreille interne) c'est donc le tonus axiale qui est problématique (c'est le cas pour Sarah). La miss se développe de bas en haut (contrairement au schéma normal qui est de haut en bas) et a encore de ce fait un gros soucis de tonus en haut et de réflexe parachute.

C'est à peu de chose près la réponse que j'ai eu d'une maman médecin qui a son enfant avec le syndrome. Je m'interrogeais sur les raisons de l'hypotonie axiale de Gabrielle, quelle en était la cause, pourquoi elle s'affaissait au niveau des épaules.
L'oreille interne, ou le cervelet dans le cas de Sarah donne les infos au cerveau qui donne les ordres. En gros "tu tombes sur le côté droit, mets ta main pour te retenir... redresses toi". Ce sont ces réflexes qui aident l'enfant à se muscler. Comme ils sont peu présents, l'enfant tarde à se muscler. En grandissant cette hypotonie tend à disparaître parce que l'enfant à compenser, s'est créer ses propres schémas, sait par d'autres moyens qu'ils tombent, qu'il doit se retenir etc.. la musculature se fait donc et progressivement l'enfant se redresse bien.
Quoiqu'il en soit les canaux semi-circulaires envoient des impulsions nerveuses au cerveau. C'est aussi un problème électrique, enfin là il n'y a justement pas de signaux électriques. Quand on regarde bien, tout se rejoint.

oui mais il me semble que l'oreille interne envoie des signaux électrique mais pour des informations concernant l'équilibre...pas la tonicité musculaire ???

l'explication que j'ai eu c'est que le cerveau n'ayant pas les informations par l'oreille interne ne peut pas donner les infos nécessaires aux muscles pour se retenir...
Je vous fais un copier-coller à ce sujet qui explique mieux que moi qui reprend toutes les causes de l'hypotonie chez les enfants CHARGE et les conséquences du déficit vestibulaire.

Le déficit vestibulaire concerne 99 à 100 % des enfants. Il s’agit d‘une atteinte anatomique des canaux semi-circulaires plus rarement des saccules et de l’utricule et d’une atteinte fonctionnelle de la fonction canalaire responsable de la sensation de position dans les trois plans de l’espace, des mouvements rotatoires, de la sensation de « fil à plomb » et de la fonction otolithique responsable de la sensation d’accélération verticale et horizontale. Le déficit vestibulaire est très important pour l’acquisition du tonus et des étapes de verticalisation. Ces fonctions dépendent de la proprioception c’est-à-dire de la sensation du poids du corps sur les articulations et sur le squelette, de la vision essentiellement périphérique, des canaux semi-circulaires, des vestibules, du cervelet et des voies neuro-musculaires du cerveau aux muscles. Le déficit vestibulaire chez l’enfant CHARGE, ce d’autant qu’il existe une atteinte visuelle, est responsable d’un schème moteur particulier des 3 ou 4 premières années de vie. Le nourrisson aura une grande hypotonie avec un retard dans les étapes de verticalisation (tenue assise, tenue debout, marche) environ à un âge deux fois plus élevée que la moyenne normale. Le manque de réaction d’équilibre en position assise donne une faiblesse dans les bras aboutissant à un désagrément pour le plat ventre. Ces enfants ont un goût particulier pour la position à plat dos, le ramper à plat dos. Ils ont du mal à marcher à quatre pattes, ont besoin pour cela de poser la tête par terre ou de s’aider d’un camion porteur. Ils ont des difficultés à marcher lorsque le sol est instable notamment à l’extérieur ou sur plage. Enfin, ils ont des difficultés à faire de la bicyclette sans petites roues dans la mesure où ils perdent leur sensation proprioceptive au sol où il ne reste que leur vision pour se repérer dans l’espace. La prise encharge psychomotrice est très importante pour compenser ce déficit et aider l’enfant à utiliser ses résidus visuels, à bien utiliser sa proprioception, à acquérir une meilleure force dans les bras pour se maintenir vertical et apprendre à marcher.

voilà....là je comprends mieux le lien.....entre le vestibulaire et le tonus musculaire....
c'est très intéressant d'ailleurs.....merci pour ce texte....

du coup je me dis que ça explique sans doute aussi les chutes fréquentes et importantes qu'a pu faire Mathieu....car sans doute les messages de déséquilibre n'arrivant pas au cerveau le corp ne peut pas réagir en fonction....me dis-je.....

ça veut aussi dire que du coup il faut apprendre au cerveau et donc à l'enfant à pallier à ce manque et à tenir compte d'autre information .....

c'est vraiment super intéressant

ça veut dire que j'explique mal, hein c'est ça .

Je dis souvent pour expliquer le problème d'équilibre de Gabrielle, que l'absence des canaux ne lui permet pas de se situer dans l'espace. Elle n'a pas les infos sur la place de son corps dans l'espace. Du coup tenir debout ça ne vient pas naturellement comme pour nos autres enfants, c'est à elle de compenser et de trouver le truc avec sa vue, avec les sensations au sol, les informations perçues par ses pieds, ses fesses quand elle est assise, son dos quand elle est couchée, etc...
D'ailleurs sur le dos plus besoin de se repérer, c'est le top pour eux.
Le pédiatre me disait que couchée Gabrielle était même très tonique de tous les membres.

Pour Mathieu c'est sûr que les chutes multiples sont liés. Rien ne l'avertit si ce n'est le changement de champ visuel lors de la chute, ou les sensations rendues par son corps. Je pense que ce sont des enfants qui exploitent à fond ce qui marchent sur les autres sens.

Si Irada passe elle pourra peut-être aussi me répondre. Comment Matthieu se situe par rapport à une pente. il en a bien conscience ou il a du mal à définir le degré de la pente. Je parle d'une montagne, comme d'un fossé.

Super interressant en effet ton texte, merci Kathy.

Sarah aussi est très tonique sur le dos, le néphro en a souvent fait la remarque d'ailleurs. Quand on la prend dans les bras elle fait sa poupée de chiffon parfois et allongée wahoo on a du mal à la contenir, il en revient pas.

Je crois que je vais lui imprimer ton texte (ceci dit Sarah n'a pas le même syndrôme mais je la retrouve un peu dans ce qui y est décrit et c'est sans doute le fait que le cervelet ne soit pas complet, les infos ne passent pas bien à ce niveau )

un coup j'ai essayé d'expliquer au kiné le problème oreille interne et hypotonie. Bon vous voyez bien quand c'est moi qui explique, on ne comprend pas .
Pour lui ce n'était pas possible parce qu'il avait appris à l'école que des problèmes au cervelet pouvait produire cette hypotonie, mais jamais on ne lui a parlé du lien vestibule hypotonie. Preuve est qu'on aborde pas forcément tout à l'école, aussi spécialisée soit-elle.

Nos filles n'ont pas la même chose, mais pourtant beaucoup de comportement se rapproche.

et bien disons que ta première explication était un peu trop raccourcie pour être compréhensible.......car la tonicité musculaire encore une fois n'est pas gérée par le système vestibulaire.....
mais avec la deuxième explication on comprend très bien quel rôle le système vestibulaire joue dans l'histoire....
Finalement il a plutôt un rôle qui induit un réflexe ....où les muscles se contractent pour garder l'équilibre....

Disons que je pense que si tu dis "l'hypotonie est causée par l'absence des canaux etc...."...tu risques fort de ne pas être comprise.....j'ai eu des cours de neurologie et il est bien clair que ça ne traitait pas du système vestibulaire
c'est plutot le manque d'informations venant du système vestibulaire qui fait que les muscles ne vont pas se contracter là où ils devraient le faire...
alors que par ailleurs l'enfant peut avoir une tonicité musculaire normale.

disons que c'est pas tout à fait comme une hypotonie tout court...

Merci Kathy, c'est super ineréssant, même maintenant Mathieu rase les murs dirai-je pour marcher,il a toujours de la peine à savoir à quel moments il doit prendre son virage.

Pour les pentes tu aimerais savoir s'il se rends compte qu'il est au bord et qu'il pourrait tomber ?

Mathieu naturellement ne s'approche pas des bords, par exemple si nous faisons une marche et qu'il y a le vide, il restera dans le bord large.

Sinon il aime prendre les petites pentes pour faire de la trotinette.

Si j'ai bien compris je ne suis pas la seule maman à sortir de l'hôpital sans avoir compris ce que le médecin à tenter de m'expliquer concernant les examens qui normalement devaient déterminer le handicap de mon loulou
Après l'IRM et l'EEG : voici ce qu'ils ont inscrit sur le bilan que je ne devrai même avoir puisque c'est mon kiné qui m'a fait une copie de chaque bilan :

IRM cérébrale: hypersignaux de la substance blanche péri ventriculaire fronto-pariétale bilatéral d'allure séquellaire.
EEG : aspects asymétriques à préciser sur un nouveau tracé de sommeil. puisque mon loulou était tellement stressé avec tous ces electrodes sur la tête qu'il n'a jamais voulu dormir.

Donc aujourd'hui, d'après ce que j'ai compris et après avoir fais quelques recherches sur internet, la construction de son cerveau aurait été endomagé par un manque d'oxygène puisqu'il parle de séquelles de souffrance foetale. Et cette fameuse lésion à stoppé le développement de mon bb. Ce que son cerveau reçoit aujourd'hui c'est ce qu'il apprend avec moi ou avec son kiné comme la marche à 4 pattes.
Je trouve que l'on nous aide pas beaucoup alors que nous sommes vraiment pleine de bonne volontée et d'énergie pour les aider. J'ai toujours l'impression d'être sur la touche. J'ai dû faire appel auprès de la neuropédiatre qui le voit que 2 fois par an, pour obtenir un rendez-vous chez l'orthopédiste car avec le kiné on voit que mon loulou a besion d'être aidé maintenant.
Heureusement car sinon je devais attendre... Mais attendre quoi d'ailleurs je ne le sais même pas et en attendant, lui se fait mal, grandit et se déforme les membres...

c'est pour cela qu'il faut trouver de bons thérapeutes pour le suivis.....

Oui, je suis d'accord avec toi Isa, mais nous la neuropédiatre nous reçoit que tous les 6 mois et entre temps il peut s'en passer des choses...Notre kiné qui est très bon ne fait pas de kiné motrice car il dit qu'après avoir fait les étirements il ne peut pas en demander plus à Raphaël et la psychomotricienne le regarde, l'observe durant 3/4 d'heure en faisant .... pas grand chose finalement car les jouets qu'on lui propose ne l'intéresse plus donc il est mal assis à terre et tourne en rond... Heureusement le 7 janvier nous voyons l'orthopédiste en espérant aller vers une autre étape qui je l'espère fera évoluer mon ange.
Parfois j'ai l'impression de perdre mon temps, le seul endroit où j'ai l'impression qu'il évolue c'est à la halte garderie..